1. КТМС серця – це достатньо рідкісна вроджена аномалія, що характеризується подвійною дискордантністю, а саме, атріовентрикулярним і вентри кулоартеріальним дискордантним з'єднанням. Її можна зустріти як при situs solitus, так і при situs inversus. КТМС поєднується з різними типами вентрикулоартеріального з'єднання: вентрикулоартеріальна дискордантність – (77,9%), гемодинамічний загальний шлуночок – (11,7%), ПВМС від МПШ – (2,6%), ПВМС від МЛЖ (2,6%), атрезія ЛА – 2 (2,6 %), criss cross серця – (2,6%). 2. Порушення гемодинаміки та клінічні прояви захворювання у пацієнтів з КТМС тісно пов'язані із специфікою патологічної анатомії супутніх внутрішньосерцевих вад. Основними супутніми вадами є: ДМШП – 52 (67,53 %), обструкція шляхів відтоку з морфологічно ЛШ – 46(59,6 %), недостатність лівого атріовентрикулярного клапана – 25 (32,5 %). 3. Недостатність лівого атріовентрикулярного клапана робить негативний вплив на виживання хворих з КТМС, незалежно від того, чи присутня вона ізольовано або в поєднанні з іншими внутрішньосерцевими вадами. Розвиток недостатності лівого атріовентрикулярного клапана у віддалені терміни після ізольованої корекції ДМШП у пацієнтів з КТМС (57,2 %) є результатом погіршення системної шлуночкової функції, яка, у свою чергу, поступово посилюється у міру прогресування недостатності лівого атріовентрикулярного клапана, замикаючи хибне коло. 4. Головні причини незадовільних безпосередніх і віддалених результатів хірургічної корекції супутніх вад при КТМС полягають в анатомічній будові лівого атріовентрикулярного клапана і морфологічно правого шлуночку, які функціонують в невластивих їм гемодинамічних умовах системного кола кровообігу. Перспективнішою може виявитися анатомічна корекція КТМС (подвійне перемикання) або трансплантація серця. 5. Легеневий клапан займає центральне положення між двома атріовентрикулярними клапанами, атипова локалізація провідного AV-пучка, що проходить у хворих з КТМС по задньому фіброзному кільцю легеневого клапана, а також топографія огинаючої гілки лівої коронарної артерії, що перетинає ЛА, обумовлюють застосування іншої хірургічної тактики при стенозі ЛА, ніж в подібних випадках при нормальному серці. Усунення легеневого стенозу при КТМС за допомогою вальвулотомії супроводжується: високою госпітальною летальністю (23,1%), збереженням високого градієнта тиску в шляхах відтоку з МЛШ (співвідношення тиску систоли між шлуночками > 0,45), а також високою частотою розвитку повної атріовентрикулярної блокади серця (59,3 %). Найкращим способом усунення обструкції, шляхів відтоку з МЛШ є застосування экстракардіального кондуїту. 6. Хірургічна корекція супутніх внутрішньосерцевих вад КТМС супроводжується високою госпітальною летальністю (18,3 %), але забезпечує виживання 65,5% (хворих до 10 років спостереження). Ранній прогноз хірургічного втручання залежить від ефективності системної шлуночкової функції і достатності системного лівого атріовентрикулярного клапана, адекватності корекції супутніх дефектів і впливу повної атріовентрикулярної блокади травматичного характеру. 7. Основними чинниками ризику госпітальної летальності після хірургічної корекції супутніх внутрішньосерцевих вад при КТМС є: вік пацієнтів до 1 року (летальність – 37,5 %), вік старший 10 років (летальність – 21,4 %), тоді як у віці від 1 року до 10 років вона склала 8,3 %. 8. Закриття ДМШП супроводжується високим ризиком виникнення травматичної AV-блокади (12 випадків – 15,6 %), що пов'язане з особливостями проходження провідних шляхів, а також залежить від діаметру дефекту: частота ятрогенної повної атріовентрикулярної блокади при діаметрі ДМШП менше 2см – 74,1%, при діаметрі ДМШП більш 2см – 26,7 %. |
