Анотація до роботи:

Бабаджанов К.Б. Хірургічне лікування тетради Фалло. – Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.04. – серцево-судинна хірургія. – Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, Київ, 2003.

Дисертацію присвячено вивченню анатомо-гемодинамічних і клінічних особливостей тетради Фалло та розробці системи хірургічного лікування хворих з цією патологією при одно– та двоетапному варіантах.

Показання до операції при ТФ мають абсолютний характер, тому при виборі тактики лікування мова йде про оптимальний термін хірургічного втручання й етапності лікування.

Виявлено, що оптимальний термін функціонування анастомозу між двома етапами РКТФ становить не більше 100 днів, а тривалість функціонування анастомозу з використанням штучного протеза обмежена в часі, тому що не сприяє прогресивному зростанню КДІ ЛШ у віддаленому періоді.

Запропоновано метод контрольованого аорто-легеневого анастомозу для адаптації ЛШ, який дає можливість виконати РКТФ в один шпитальний період і практично знімає проблему ускладнень, що виникають при його тривалій персистенції. З'ясовано, що одноетапна радикальна корекція ТФ показана пацієнтам із КДІ ЛШ більше 20мл/м² та індексом Nakata понад 200 мм²/ м².

Показана значна перевага закриття міжшлуночкового дефекту та інфундибулярної резекції доступом через праве передсердя або через ЛА, що дозволяє зменшити частоту виникнення ГСН у найближчому і віддаленому післяопераційному періоді.

Вивчені безпосередні та віддалені результати повної корекції ТФ. Виявлена зворотна пропорційна залежність між ФВ ПШ і ступенем збільшення порожнини ПШ, що виражалося в зниженні його ФВ у пацієнтів після РКТФ із недостатністю клапана легеневої артерії, у відстроченому післяопераційному періоді. Проаналізовані причини летальних наслідків і ускладнень після одно- та двоетапної корекції вади

1. У дисертації наведене узагальнення і нове вирішення наукової проблеми, що полягає у розробці системи хірургічного лікування тетради Фалло. Шляхом аналізу даних обстеження, особливостей проведення оперативних втручань та їх безпосередніх і віддалених результатів розроблена оптимальна хірургічна тактика залежно від клініко-анатомічної форми вади, а також окреслені границі очікуваного результату лікування, що дозволило в цілому покращити ефективність хірургічного лікування пацієнтів з цією складною патологією (післяопераційна летальність зменшилася з 12,1 до 5,3%).

2. Основними методами діагностики ТФ є ехокардіографія та катетеризація серця з ангіокардіографією та селективною ангіографією легеневих артерій. Ці методи є основними для визначення гемодинамічних порушень і анатомічних особливостей вади.

3. При хірургічному лікуванні тетради Фалло операцією вибору є радикальна корекція вади. Вона може бути виконана з невеликим ризиком (менше 5%) у хворих віком понад 1 рік, з достатньо розвиненим лівим шлуночком з кінцево-діастолічним індексом більше 20 мл/м і легеневими артеріями, легенево-артеріальний індекс яких не менше 120 мм/м.

4. Підключично-легеневий анастомоз та балонна рентгенендоваскулярна вальвулопластика клапанного стенозу легеневої артерії є ефективними паліативними втручаннями, які не тільки пом’якшують перебіг клінічного синдрому, а й створюють сприятливі умови до радикальної корекції: підвищують насиченість артеріальної крові киснем, зменшують поліцитемію, збільшують об’єм лівого шлуночка, розширюють легеневі артерії.

5. Формування системно-легеневого анастомозу як етап до підготовки хворих з тетрадою Фалло показано у випадках тяжкого клінічного перебігу (наявність задишково-ціанотичного нападу, виражений ціаноз) вади на першому році життя, а також пацієнтам с недорозвиненим лівим шлуночком, кінцево-діастолічний індекс якого становить менше 20 мл/м, та гіпоплазованими легеневими артеріями при сумарній площі їх перерізу менше 120 мм/м. Рентгенендоваскулярна дилятація легеневого стенозу показана у 5,5% випадків, коли обструкція вихідного тракту правого шлуночка сформована, головним чином, на клапанному рівні.

6. Радикальна корекція вади показана всім хворим з наявністю системно-легеневого анастомозу. З огляду на поступове погіршення ефективності шунтуючої операції оптимальним терміном виконання внутрішньосерцевої корекції є 100–150 діб. За нашими даними, через 400 діб функція анастомозу залишалася адекватною лише у 50% хворих, а через 600 діб – лише у 10% хворих.

7. Розроблений нами метод контрольованого аорто-легеневого анастомозу для адаптації лівого шлуночка (патент № UA 49780A) дає можливість виконати радикальну корекцію тетради Фалло в один шпитальний період і практично повністю рятує пацієнта від тих ускладнень, що виникають при його тривалій персистенції.

8. Застосування черезпередсердно-черезлегеневого доступу для радикальної корекції тетради Фало дозволяє зменшити хірургічну травму та уникнути пошкодження вінцевих артерій при нетиповому розподілі їх по вихідному тракту, що вплинуло на зменшення частоти виникнення серцево-судинної недостатності з 53 до 32% і пониження шпитальної летальності з 7,7 до 5%.

9. На вираженість серцево-судинної недостатності після радикальної корекції тетради Фалло впливають: величина кінцево-діастолічного індексу лівого шлуночка, вираженість поліцитемічного та гіпоксемічного синдромів до операції, та залишковий високий тиск у правому шлуночку (ПШ/ЛШ більше 0,6) після корекції вади. У 9% хворих з кінцево-діастолічним індексом лівого шлуночка менше 20 мл/м серцево-судинна недостатність була вираженою і в 14% випадків стала причиною смерті. Граничними величинами насиченості артеріальної крові киснем і гематокриту у наших хворих були відповідно 65 – 70% і 0,6. Виражену серцево-судинну недостатність у таких випадках ми спостерігали у 63,0% осіб і 8,1% з них померли.

10. Виконання хірургічного лікування тетради Фалло в два етапи суттєво погіршує загальний показник летальності порівняно з одноетапною корекцією. Серед нашого контингенту хворих сумарна летальність після виконання паліативного втручання і радикальної корекції становила 15%, у той час як при одноетапному лікуванні цей показник становив 9,2%. Основними причинами серед летальних наслідків після радикальної корекції тетради Фалло стали гостра серцева недостатність (56% випадків), сепсис (4%), кровотечі (4%), мозкові ускладнення (25%), печінково-ниркова недостатність (3%).

11. З огляду на віддалені результати радикальної корекції тетради Фалло найкраще її слід виконувати у віці від 2 до 5 років. За даними наших досліджень серед неоперованих пацієнтів з цією патологією віком понад 12 років виникають незворотні зміни у міокарді правого шлуночка у вигляді вираженої гіпертрофії, які приводять до склеротичних та атрофічних змін, які викликають обструкцію вихідного тракту правого шлуночка (2,9%).

12. Виживання хворих, яким виконана радикальна корекція тетради Фалло упродовж 11 років, враховуючи шпитальну летальність, становить 92,5%. Більшість смертельних випадків (20 серед 25 (80%)) у віддалені строки виникли протягом 3 – 5 років після операції. У більшості пацієнтів ця корекція забезпечує повноцінне, працездатне і тривале життя. Серед хворих, що залишилися живими, 70,7% пацієнтів мали І функціональний клас за класифікацією NYHA, 26,7% –
ІІ клас і 2,7% – ІІІ клас.

13. Основними причинами погіршення стану серед хворих ІІ та
ІІІ функціонального класу за класифікацією NYHA у віддаленому періоді після операції стали: в 53,0% випадків – виражена недостатність клапана легеневої артерії, в 1,1% – негерметично закритий дефект міжшлуночкової перетинки в 15,8% – недостатність тристулкового клапана, в 1,2% – аневризма вихідного тракту правого шлуночка в 1,3% – гнойно-септичні ускладнення і в 27,6% інші.

Публікації автора:

1. Анестезіологічне забезпечення та інтенсивна терапія в дитячій кардіохірургії / Бабаджанов К.Б., Белебезьєв Г.І., Довгань О.М., Зіньковський М.Ф., Кваша О.І., Козяр В.В., Мазур А.П.. – К.: Вища школа, 2002. – 270 c.

2. В.В.Лазоришинец, О.Х.Каримов, К.Б.Бабаджанов, М.Д.Глагола, Е.Б.Ершова, О.В.Волошина, Я.А.Бендет Роль индекса легочной артерии в тактике хирургического лечения тетрадного типа двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка // Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. – Вып. № 9. – К., 2001. – С. 208-212.

3. Лоскутов О.А., Бабаджанов К.Б., Кваша О.І., Дем’янчук В.Б., Труба Я.П. Інтенсивна терапія раннього післяопераційного періоду у хворих після радикальної корекції тетради Фалло // Укр. мед. альм. – 2002. – Т. 5, № 4. – С.63-66.

4. Лоскутов О.А., Бабаджанов К.Б., Кваша О.І., Дружина О.М., Труба Я.П., Лазоришинець В.В. Кисневий обмін в умовах керованої гемодилюції при проведенні радикальної корекції тетради Фалло у дітей молодшого віку // Укр. мед. альм. – 2002. – Т. 5, № 5. – С. 80-82.

5. Лоскутов О.А., Бабаджанов К.Б., Кваша О.І., Дем’янчук В.Б., Барановський М.І., Лазоришинець В.В. Особливості функціонального стану системної гемодинаміки при проведенні радикальної корекції тетради Фалло // Одеськ. мед. журн. – 2002. – № 5 (73). – С. 59-62.

6. Лоскутов О.А., Бабаджанов К.Б., Кваша О.І., Барановський М.І., Лазоришинець В.В. Порівняльна характеристика методів захисту міокарду при радикальній корекції тетради Фалло в дітей молодшого віку // Одеськ. мед. журн. – 2002. – № 6 (74). – С. 59-62.

7. Лоскутов О.А., Дем’янчук В.Б., Бабаджанов К.Б., Кваша А.И., Криштоф Е.А., Прасол В.А., Лазоришинец В.В. Защита миокарда при радикальной коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста // Хар. хірург. школа. – 2002. – № 3 (4). – С. 94-98.

8. Лоскутов О.А., Мокрик И.Ю., Списаренко С.П., Бабаджанов К.Б., Демянчук В.Б., Прасол В.А., Лазоришинец В.В. Клинические аспекты применения фторхинолонов в лечении септических состояний у детей после операций в условиях искусственного кровообращения // Хар. хірург. школа. – 2002. – № 4 (5). – С. 45-50.

9. Бабаджанов К.Б., Кнышов Г.В., Назырова Л.А., Джуманиязов А.А., Рахимов М.К., Сабиров М.М., Кваша А.И. Значение конечно-диастолического индекса левого желудочка при радикальной коррекции тетрады Фалло // Хирургия Узбекистана – № 1. – 2002. – С. 12-16.

10. Якубюк С.А., Дружина А.Н., Лоскутов О.А., Бабаджанов К.Б., Кваша А.И., Яковенко И.Г., Гуртовенко А.Н. Применение метода ультрафильтрации в кардиохирургическом лечении детей раннего возраста // Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. – Вып. № 11. – К., 2002. – С. 310-312.

11. Бабаджанов К.Б., Хикматов А.А., Махмудов М.М., Абдуллаєва С.Х., Эхокардиография в оценке морфофункционального состояния сердца у больных с тетрадой Фалло до и после операции // Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. – Вып. № 11. – К., 2002. – С. 29-32.

12. Бабаджанов К.Б. Значення діастоличної функції лівого шлуночка у хірургічному лікуванні тетради Фалло в дітей раннього віку // Укр. мед. альм. – 2003. – Т. 6, № 4. – С. 16-18.

13. Бабаджанов К.Б. Результати досліджень функціонального стану системної гемодинаміки у віддаленому післяопераційному періоді у пацієнтів після радикальної корекції тетради Фалло // Укр. мед. альм. – 2003. – Т. 6, № 5. – С. 13-15.

14. Бабаджанов К.Б. Недостатність клапана легеневої артерії і систоло-діастолічна дисфункція правого шлуночка в пацієнтів після радикальної корекції тетради Фалло // Одеськ. мед. журн. – 2003 – № 3 (77). – С. 28-31.

15. Бабаджанов К.Б. Ускладнення після радикальної корекції тетради Фалло у віддаленому післяопераційному періоді // Одеськ. мед. журн. – 2003. – № 5 (79) – С. 42-44.

16. Бабаджанов К.Б., Лоскутов О.А., Кваша А.И. Особенности гемодинамических реакций при анестезиологическом обеспечении радикальной хирургической коррекции тетрады Фалло // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія. – 2003. – № 2 (д). – С. 73-74.

17. Бабаджанов К.Б. Особенности функционального состояния правого желудочка при недостаточности клапана легочной артерии у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло // Ежегодник научных работ Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. – Вып. № 11. – К., 2003. – С. 26-28.

18. Бабаджанов К.Б. Функціональний стан серця і системної гемодинаміки у хворих після радикальної корекції тетради Фалло // Укр. кардиол. журн. – 2003. – № 6. – С. 18-20.

19. Бабаджанов К.Б. Возрастная динамика изменений структуры миокарда правого желудочка при тетраде Фалло // Хар. хірург. школа. – 2003. – № 2. – С. 10-15.

20. Бабаджанов К.Б. Безпосередні результати і віддалені ускладнення після паліативних операцій у пацієнтів із тетрадою Фалло // Одеськ. мед. журн. – 2003. – № 5. – С. 42-44.

21. Бабаджанов К.Б. Оценка диастолической функции правого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло // Хар. хірург. школа. – 2003. – № 3. – С. 35-42.

22. Лоскутов О.А., Дружина А.Н., Кваша А.И., Чебурахин В.Н., Коно-
ненко С.А., Руденко К.Б. Бабаджанов., К.Б., Лазоришинец В.В. Использование кровяной кардиоплегии при хирургической коррекции тетрады Фалло у детей младшей возрастной группы // Біль, знеболювання і інтенсивна терапія. – 2003. – № 4. – С. 18 -19.

23. Бабаджанов К.Б., Зуфаров М.М., Махмудов М.М., Назырова Л.А., Буранов Х.Д., Искандаров Ф.А. Новые технологии в хирургическом лечении триады Фалло // 6-ежегодная сессия НЦССХ г. Москва. – 2002. – Том 3. – № 5. – С. 12.

24. Зуфаров М.М., Ходжибеков М., Бабаджанов К.Б., Искандаров Ф.А. Результаты баллонной вальвулопластики клапанного стеноза легочной артерии у больных тетрадой Фалло // Восьмой Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов г. Москва. – 2002. – Том 3. – № 11. – С. 211.

25. Бабаджанов К.Б., Махмудов М.М., Буранов Х.Ж., Зуфаров М.М., Каракозов П.Е., Назырова Л.А. Новые технологии в диагностике и лечении триады Фалло // III Конгресс кардиологов тюркоязычных стран. IV конгресс Ассоциации кардиологов Центральной Азии II – Межд. симпозиум по горной медицине, Бишкек, 25-27 сент. 2002 г. Центрально-Азиатский медицинский журнал. – Т. VIII. – С. 114-115.

26. Mahmudov M.M. Babadzhanov K.B. Khikmatov A.A. Sobirov M. Mirzakhmedov B. Abdullaeva S. Eraslan T. Histo-morphological characteristic biopsy-samples of the lungs in the estimation of the pulmonary hypertension at patients with congenital heart diseases // Toraks Dergisi.- 6-th ANNUAL CONGRESS. April 23-26. 2003. Atlantis Hotel /Antalya/ TURKEY. – С. 1.